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烷化剂相关急性髓系白血病及骨髓增生异常综合征

ORPHA:102379· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to alkylating agent

定义

与烷化剂相关的急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征是与治疗相关的髓系肿瘤(t-MN)的一个亚群,与使用细胞毒剂(如环磷酰胺、铂类、美法仑等)治疗无关的肿瘤或自身免疫性疾病有关。肿瘤细胞通常存在5号和7号染色体的不平衡畸变(5号单体/5q缺失和7号单体/7q缺失)或复杂的核型。它通常在用药后5-10年出现多系发育不良和细胞减少,症状与骨髓衰竭的程度和相应的细胞减少(疲劳、出血和瘀伤、反复感染、骨痛)有关。