Acute myeloïde leukemie en myelodysplastische syndromen gerelateerd aan alkylerend middel
ORPHA:102379· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to alkylating agent
Definitie
Een subgroep van therapie-gerelateerde myeloïde neoplasma's (t-MN), geassocieerd met behandeling van een niet-gerelateerde neoplastische ziekte of auto-immuunziekte met cytotoxische agentia, zoals cyclofosfamide, platinaverbindingen, melfalan en andere. De neoplastische cellen bevatten doorgaans ongebalanceerde aberraties van chromosoom 5 en 7 (monosomie 5/del(5q) en monosomie 7/del(7q)) of een complex karyotype. Meestal manifesteert het zich 5-10 jaar na blootstelling met multilineaire dysplasie en cytopenieën, met symptomen gerelateerd aan de mate van beenmergfalen en de aard van de cytopenie (vermoeidheid, bloeding en kneuzing, terugkerende infecties, botpijn).