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Akute myeloische Leukämie und myelodysplastische Syndrome durch alkylierende Agenzien

ORPHA:102379· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to alkylating agent

Definition

Eine Untergruppe der therapiebedingten myeloischen Neoplasien (t-MN), die sich infolge der Behandlung einer nicht verwandten Neoplasie oder Autoimmunerkrankung mit zytotoxischen Wirkstoffen, wie Cyclophosphamid, Platinen, Melphalan und anderen, entwickeln. Die neoplastischen Zellen weisen typischerweise unbalancierte Aberrationen der Chromosomen 5 und 7 (Monosomie 5/del(5q) und Monosomie 7/del(7q)) oder einen komplexen Karyotyp auf. Die Krankheit manifestiert sich in der Regel 5-10 Jahre nach der Exposition mit einer multilineären Dysplasie und Zytopenien, wobei die Symptome mit dem Grad des Knochenmarkversagens und der entsprechenden Zytopenie zusammenhängen (Müdigkeit, Blutungen und Blutergüsse, wiederkehrende Infektionen, Knochenschmerzen).