Leucemia mieloide acuta e sindromi mielodisplastiche correlate ad un agente alchilante
ORPHA:102379· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to alkylating agent
Definizione
La leucemia mieloide acuta e le sindromi mielodisplastiche correlate ad un agente alchilante costituiscono un sottogruppo di neoplasie mieloidi secondarie al trattamento (t-MN) con agenti citotossici (ad esempio ciclofosfamide, platino, melfalan) di una neoplasia non correlata o di una malattia autoimmune. Di solito le cellule neoplastiche presentano aberrazioni squilibrate dei cromosomi 5 e 7 (monosomia 5/del(5q) e monosomia 7/del(7q)) oppure un cariotipo complesso. In genere esordiscono con una displasia multilinea e con citopenia 5-10 anni dopo l'esposizione; i sintomi dipendono dal grado di insufficienza del midollo osseo e della relativa citopenia (affaticamento, emorragie ed ecchimosi, infezioni ricorrenti, dolore osseo).