Leucemia mieloide aguda y síndromes mielodisplásicos relacionados con agentes alquilantes
ORPHA:102379· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes related to alkylating agent
Definición
Es un subgrupo de neoplasias mieloides relacionadas con la terapia (t-MN), asociadas al tratamiento de una enfermedad neoplásica o autoinmune no relacionada con agentes citotóxicos, tales como ciclofosfamida, derivados de platino, melfalina y otros. Las células neoplásicas típicamente albergan aberraciones desequilibradas de los cromosomas 5 y 7 (monosomía 5 / del (5q) y monosomía 7 / del (7q)) o un cariotipo complejo. Por lo general, se presenta con displasia multilinea y citopenias de 5 a 10 años después de la exposición, con síntomas variables en función del grado de insuficiencia medular y la correspondiente citopenia (fatiga, sangrado y hematomas, infecciones recurrentes, dolor óseo).