Прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз, тип 3
ORPHA:79305· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3
Визначення(English summary)
Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3 (PFIC3), a type of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC, see this term), is a late-onset hereditary disorder in bile formation that is hepatocellular in origin. Onset may occur from infancy to young adulthood.
- Поширеність
- 1-9 / 100 000
- Успадкування
- Autosomal recessive
- Вік початку
- All ages