Progressieve familiale intrahepatische cholestase type 3
ORPHA:79305· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3
Definitie
Progressieve familiale intrahepatische cholestase type 3 (PFIC3), een type van progressieve familiale intrahepatische cholestase (PFIC), is een laat optredende, erfelijke aandoening van galvorming met hepatocellulaire oorsprong. Aanvang van de ziekte kan optreden vanaf de zuigelingentijd tot de jonge volwassenheid.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages