Colestase intra-hepática progressiva familiar tipo 3
ORPHA:79305· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3
Definição
A colestase intra-hepática familiar progressiva tipo 3 (PFIC3), um tipo de colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC, ver este termo), é uma doença hereditária, de início tardio, da formação de bílis, tendo origem hepatocelular. O início pode ocorrer desde a infância até à idade adulta jovem.
- Prevalência
- 1-9 / 100 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- All ages