Colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 3
ORPHA:79305· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3
Definición
La colestasis intrahepática familiar progresiva tipo 3 (CIFP3), un tipo de colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP), es un trastorno hereditario de inicio tardía de formación de bilis de origen hepatocelular. Puede debutar desde la infancia hasta la edad adulta temprana.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages