Cholestase, intrahepatische progressive, familiäre, Typ 3
ORPHA:79305· ICD-10 K76.8· Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3
Definition
Die Progressive familiäre intrahepatische Cholestase Typ 3 (PFIC3), eine Form der Progressiven familiären intrahepatischen Cholestase (PFIC; s. dort), ist eine spät beginnende hereditäre Störung der Gallebildung mit Ursprung in den Hepatozyten. Die Krankheitssymptome beginnen in der Zeit zwischen dem Kleinkind- und frühen Erwachsenenalter.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- All ages