vitalwiki

RARS-повязана аутосомно-рецесивна гіпомієлінізуюча лейкодистрофія

ORPHA:438114· ICD-10 E75.2· RARS-related autosomal recessive hypomyelinating leukodystrophy

Визначення(English summary)

A rare, genetic leukodystrophy characterized by developmental delay, increased muscle tone leading later to spasticity, mild ataxia, nystagmus, dysarthria, intentional tremor, and mild intellectual disability. Brain imaging reveals supratentorial and infratentorial hypomyelination.

Поширеність
<1 / 1 000 000
Успадкування
Autosomal recessive
Вік початку
Infancy, Neonatal