Ідіопатична/спадкова легенева артеріальна гіпертензія
ORPHA:422· ICD-10 I27.0· Idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension
Визначення(English summary)
A form of pulmonary arterial hypertension (PAH) characterized by elevated pulmonary arterial resistance leading to right heart failure; it is progressive and potentially fatal. The majority cases have an identifiable genetic cause, but a significant proportion are idiopathic.
- Поширеність
- 1-9 / 1 000 000
- Успадкування
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Вік початку
- All ages