Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique/familiale
ORPHA:422· ICD-10 I27.0· Idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension
Définition
Forme d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) caractérisée par une résistance artérielle pulmonaire élevée entraînant une insuffisance cardiaque droite ; elle est progressive et potentiellement létale. Dans la plupart des cas, une cause génétique a été identifiée, mais un pourcentage important de cas est idiopathique.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Âge de début
- All ages