Idiopathische/erfelijke pulmonale arteriële hypertensie
ORPHA:422· ICD-10 I27.0· Idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension
Definitie
Een vorm van pulmonale arteriële hypertensie (PAH), gekenmerkt door verhoogde weerstand in longslagaders, wat leidt tot rechterhartfalen; de aandoening is progressief en potentieel fataal. De meerderheid van de gevallen heeft een identificeerbare genetische oorzaak, maar een significant deel is idiopathisch.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- All ages