Idiopatyczne lub/i rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne
ORPHA:422· ICD-10 I27.0· Idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension
Definicja
Postać tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) charakteryzująca się podwyższonym oporem w tętnicach płucnych, co prowadzi do prawokomorowej niewydolności serca; ma przebieg postępujący i potencjalnie śmiertelny. W większości przypadków można zidentyfikować podłoże genetyczne, ale w znacznym odsetku jest idiopatyczna.
- Częstość występowania
- 1-9 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Wiek zachorowania
- All ages