Hipertensión arterial pulmonar idiopática/hereditaria
ORPHA:422· ICD-10 I27.0· Idiopathic/heritable pulmonary arterial hypertension
Definición
Es una forma de hipertensión arterial pulmonar (HAP) caracterizada una elevada resistencia arterial pulmonar que deriva en insuficiencia cardiaca derecha. Es progresiva y potencialmente mortal. En la mayoría de los casos se ha identificado la causa genética, pero un porcentaje significativo de los mismos es idiopático.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Edad de inicio
- All ages