Ізольована біліарна атрезія
ORPHA:30391· ICD-10 Q44.2· Isolated biliary atresia
Визначення(English summary)
A rare, biliary tract disease characterized by progressive obliterative cholangiopathy of the intra- and extrahepatic bile ducts, occuring in the embryonic/ perinatal period, leading to severe and persistent neonatal jaundice and acholic stool.
- Поширеність
- 1-5 / 10 000
- Успадкування
- Multigenic/multifactorial
- Вік початку
- Antenatal, Infancy, Neonatal