Atresia biliare isolata
ORPHA:30391· ICD-10 Q44.2· Isolated biliary atresia
Definizione
Si tratta di una malattia rara delle vie biliari, caratterizzata da colangiopatia obliterativa progressiva dei dotti biliari intra- ed extraepatici, che esordisce nel periodo embrionale/perinatale, causando ittero neonatale grave e persistente e feci acoliche.
- Prevalenza
- 1-5 / 10 000
- Trasmissione
- Multigenic/multifactorial
- Età di esordio
- Antenatal, Infancy, Neonatal