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Atresia biliare isolata

ORPHA:30391· ICD-10 Q44.2· Isolated biliary atresia

Definizione

Si tratta di una malattia rara delle vie biliari, caratterizzata da colangiopatia obliterativa progressiva dei dotti biliari intra- ed extraepatici, che esordisce nel periodo embrionale/perinatale, causando ittero neonatale grave e persistente e feci acoliche.

Prevalenza
1-5 / 10 000
Trasmissione
Multigenic/multifactorial
Età di esordio
Antenatal, Infancy, Neonatal