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Atresia biliar aislada

ORPHA:30391· ICD-10 Q44.2· Isolated biliary atresia

Definición

Es una enfermedad de las vías biliares poco frecuente caracterizada por una colangiopatía obliterante progresiva de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, que ocurre en el período embrionario/perinatal, que causa ictericia neonatal grave y persistente y heces acólicas.

Prevalencia
1-5 / 10 000
Herencia
Multigenic/multifactorial
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal