Atresia biliar aislada
ORPHA:30391· ICD-10 Q44.2· Isolated biliary atresia
Definición
Es una enfermedad de las vías biliares poco frecuente caracterizada por una colangiopatía obliterante progresiva de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, que ocurre en el período embrionario/perinatal, que causa ictericia neonatal grave y persistente y heces acólicas.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial
- Edad de inicio
- Antenatal, Infancy, Neonatal