Atrésie des voies biliaires isolée
ORPHA:30391· ICD-10 Q44.2· Isolated biliary atresia
Définition
Maladie rare des voies biliaires caractérisée par une cholangiopathie oblitérante progressive des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques, survenant au cours de la période embryonnaire/périnatale, entraînant un ictère néonatal sévère et persistant et des selles acholiques.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Multigenic/multifactorial
- Âge de début
- Antenatal, Infancy, Neonatal