vitalwiki

Синдром лейкоенцефалопатії-пальмоплантарної кератодермії

ORPHA:2386· ICD-10 Q82.8· Leukoencephalopathy-palmoplantar keratoderma syndrome

Визначення(English summary)

Leukoencephalopathy-palmoplantar keratoderma syndrome is a rare, genetic epidermal disease characterized by early childhood-onset of punctate palmoplantar keratoderma in association with adult-onset leukoencephalopathy manifested by progressive tetrapyramidal syndrome and cognitive deterioration.

Поширеність
<1 / 1 000 000
Успадкування
Autosomal recessive
Вік початку
Childhood