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Displasia espondilometafisária, tipo Sedaghatian

ORPHA:93317· ICD-10 Q77.8· Spondylometaphyseal dysplasia, Sedaghatian type

Definição

A displasia espondilometafisária (SEMD), tipo Sedaghatian é uma forma neonatal letal de displasia espondilometafisária caracterizada por condrodisplasia metafisária grave, ligeiro encurtamento rizomélico dos membros superiores, e ligeira platispondilia.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Antenatal, Neonatal