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Displasia espondilometafisária, tipo Kozlowski

ORPHA:93314· ICD-10 Q77.8· Spondylometaphyseal dysplasia, Kozlowski type

Definição

A displasia espondilometafisária tipo Kozlowski é caracterizada por baixa estatura (nanismo com tronco curto), escoliose, anomalias metafisárias no fémur (proeminentes no colo do fémur e na área trocantérica), coxa vara e platispondilia generalizada.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal dominant
Idade de início
Infancy