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Displasia espondilometafisaria tipo Kozlowski

ORPHA:93314· ICD-10 Q77.8· Spondylometaphyseal dysplasia, Kozlowski type

Definición

La displasia espondilometafisaria, tipo Kozlowski, se caracteriza por talla baja (enanismo de tronco corto), escoliosis, anomalías metafisarias en el fémur (prominente en el cuello femoral y en el área trocantérica), coxa vara y platispondilia generalizada.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy