Intervalo QT longo - surdez
ORPHA:90647· ICD-10 I45.8· Jervell and Lange-Nielsen syndrome
Definição
O síndrome de Jervell e de Lange-Nielsen (JLNS) é uma variante autossómica recessiva do síndrome do QT longo familiar (LQTS; ver este termo), caracterizado por surdez neurossensorial bilateral profunda congénita, um intervalo QT longo no eletrocardiograma e taquiarritmias ventriculares.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Neonatal