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Síndrome Parkes Weber

ORPHA:90307· ICD-10 Q87.2· Parkes Weber syndrome

Definição

Síndrome rara de malformação vascular complexa congénita caracterizada por crescimento excessivo de um membro (mais comummente uma perna) envolvendo ossos e tecidos moles, em associação com malformações capilares, geralmente sob a forma de manchas vinho-do-Porto e múltiplas fístulas arteriovenosas com derivação arteriovenosa de alto fluxo. Estas últimas podem também levar a outras complicações graves, incluindo hemorragias anormais e insuficiência cardíaca. Também podem estar presentes malformações linfáticas.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal dominant, Not applicable
Idade de início
Infancy, Neonatal