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Síndrome de Parkes Weber

ORPHA:90307· ICD-10 Q87.2· Parkes Weber syndrome

Definición

Es un síndrome poco frecuente de malformación vascular compleja congénita caracterizado por sobrecrecimiento de una extremidad (más comúnmente una pierna) que afecta al tejido óseo y blando en asociación con malformaciones capilares, generalmente en forma de manchas en vino de Oporto, y múltiples fístulas con derivaciones arteriovenosas de alto flujo. Esto último puede provocar otras complicaciones graves, como sangrado anómalo e insuficiencia cardíaca. También puede asociar malformaciones linfáticas.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant, Not applicable
Edad de inicio
Infancy, Neonatal