Síndrome de Parkes Weber
ORPHA:90307· ICD-10 Q87.2· Parkes Weber syndrome
Definición
Es un síndrome poco frecuente de malformación vascular compleja congénita caracterizado por sobrecrecimiento de una extremidad (más comúnmente una pierna) que afecta al tejido óseo y blando en asociación con malformaciones capilares, generalmente en forma de manchas en vino de Oporto, y múltiples fístulas con derivaciones arteriovenosas de alto flujo. Esto último puede provocar otras complicaciones graves, como sangrado anómalo e insuficiencia cardíaca. También puede asociar malformaciones linfáticas.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal