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Osteogenesis imperfecta

ORPHA:666· ICD-10 Q78.0

Definição

Displasia óssea primária rara, genética, caracterizada por um aumento da fragilidade óssea, diminuição da massa óssea e suscetibilidade a fraturas ósseas. A gravidade clínica é heterogénea.

Prevalência
1-5 / 10 000
Hereditariedade
Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
Idade de início
All ages