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Disgenesia gonadal 46,XX

ORPHA:243· ICD-10 Q99.1· 46,XX gonadal dysgenesis

Definição

Diferença do desenvolvimento sexual/anomalia rara no desenvolvimento sexual caracterizada por um defeito ovárico primário, através de uma falha no desenvolvimento das gónadas ou resistência à estimulação de gonadotrofinas que leva à falência ovariana prematura (FOP) em indivíduos 46,XX fenotipicamente femininos.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable, X-linked recessive
Idade de início
Adolescent, Adult