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Disgenesia gonadica 46,XX

ORPHA:243· ICD-10 Q99.1· 46,XX gonadal dysgenesis

Definizione

La disgenesia gonadica 46,XX (GD 46,XX) è un difetto ovarico primitivo con insufficienza ovarica precoce (POF; si veda questo termine), presente nelle femmine 46,XX, per il resto normali, caratterizzato dal mancato sviluppo delle gonadi e dalla resistenza alla stimolazione da parte delle gonadotropine.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable, X-linked recessive
Età di esordio
Adolescent, Adult