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Doença hemorrágica em portador hemofilia A

ORPHA:177926· ICD-10 D66· Bleeding disorder in hemophilia A carriers

Definição

Doença hemorrágica rara associada estado de portador com mutações no gene F8 (Xq28) que codifica o fator VIII de coagulação (FVIII), com atividade biológica de FVIII ≥40 UI/dL e caracterizada clinicamente por sangramento anómalo como resultado de ferimentos leves ou após trauma, cirurgia ou extração dentária. Hemorragias espontâneas podem ocorrer ocasionalmente. O sangramento menstrual intenso é o tipo de hemorragia mais frequente nas portadoras.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
X-linked recessive
Idade de início
All ages