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Trastorno de sangrado en portadores de hemofilia A

ORPHA:177926· ICD-10 D66· Bleeding disorder in hemophilia A carriers

Definición

Es un trastorno hemorrágico poco frecuente asociado a mutaciones portadoras del gen F8 (Xq28) que codifica el factor VIII de coagulación (FVIII), con una actividad biológica de FVIII ≥40 UI/dL y caracterizado clínicamente por hemorragias anómalas a consecuencia de heridas leves, traumatismo, cirugía o extracción dental. Ocasionalmente pueden producirse hemorragias espontáneas. La hemorragia menstrual abundante es el tipo de sangrado más frecuente en las mujeres portadoras.

Prevalencia
Unknown
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
All ages