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Ataxia letal com surdez e atrofia óptica

ORPHA:1187· ICD-10 E79.8· Lethal ataxia with deafness and optic atrophy

Definição

Esta síndrome (também conhecido como síndrome de Arts) é caracterizada por atraso mental, apresentação de hipotonia precoce, ataxia, desenvolvimento motor atrasado, surdez e perda de visão por atrofia óptica.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
X-linked recessive
Idade de início
Infancy, Neonatal