vitalwiki

Pierwotna izolowana nabyta aplazja układu czerwonokrwinkowego dorosłych

ORPHA:98872· ICD-10 D60.0· Primary acquired pure red cell aplasia

Definicja

*Pierwotna izolowana nabyta aplazja układu czerwonokrwinkowego dorosłych jest rzadką nabytą niedokrwistością aplastyczną, która charakteryzuje się ciężką anemią normocytarną z prawidłową liczbą leukocytów i płytek krwi, retikulocytopenią, wysokim poziomem ferrytyny i transferyny w surowicy oraz izolowanym, prawie całkowitym brakiem erytroblastów w szpiku kostnym z prawidłową granulo- i megakariopoezą. Objawia się ciężką niedokrwistością (zmęczenie, senność, bladość, nietolerancja wysiłku i duszność wysiłkowa), przy braku objawów skazy krwotocznej.