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Aplasie pure des globules rouges

ORPHA:98872· ICD-10 D60.0· Primary acquired pure red cell aplasia

Définition

Anémie aplasique acquise rare caractérisée par une anémie normocytaire sévère avec une numération plaquettaire et un nombre de leucocytes périphériques normaux, une réticulocytopénie, des taux sériques de ferritine élevés et une augmentation de la saturation de transferrine, ainsi qu'une absence isolée, quasi-complète d'érythroblastes dans la moelle osseuse avec une granulopoïèse et une mégacaryopoïèse normales. La maladie se manifeste par des signes d'anémie sévère (fatigue, léthargie, pâleur, intolérance à l'exercice physique et dyspnée d'effort), en l'absence de symptômes hémorragiques.