Primaire verworven zuivere erytrocytaire aplasie
ORPHA:98872· ICD-10 D60.0· Primary acquired pure red cell aplasia
Definitie
Een zeldzame, verworven aplastische anemie, gekarakteriseerd door een ernstige normocytaire anemie met normale hoeveelheden perifere leukocyten en bloedplaatjes, reticulocytopenie, hoge gehaltes van ferritine en transferrinesaturatie in serum, en geïsoleerde, bijna volledige afwezigheid van erytroblasten in beenmerg met normale granulopoëse en megakaryopoëse. Het manifesteert zich met tekenen van ernstige anemie (vermoeidheid, lethargie, bleekheid, inspanningsintolerantie en inspanningsdyspneu) in afwezigheid van hemorragische symptomen.