Primäre erworbene reine Aplasie der roten Blutkörperchen
ORPHA:98872· ICD-10 D60.0· Primary acquired pure red cell aplasia
Definition
Eine seltene erworbene aplastische Anämie, die durch eine schwere normozytäre Anämie mit normalen peripheren Leukozyten- und Thrombozytenzahlen, Retikulozytopenie, hohen Serumferritin- und Transferrinsättigungswerten und isoliertem, fast vollständigem Fehlen von Erythroblasten im Knochenmark mit normaler Granulopoese und Megakaryopoese gekennzeichnet ist. Sie präsentiert sich mit Anzeichen einer schweren Anämie (Müdigkeit, Lethargie, Blässe, Intoleranz gegenüber körperlicher Anstrengung und Belastungsdyspnoe) in Abwesenheit von hämorrhagischen Symptomen.