Aplasia eritrocitaria pura primitiva acquisita
ORPHA:98872· ICD-10 D60.0· Primary acquired pure red cell aplasia
Definizione
L'aplasia pura eritrocitaria dell'adulto è un'anemia aplastica acquisita rara, caratterizzata da anemia normocitica grave, con leucociti e piastrine numericamente normali nel sangue periferico, reticolocitopenia, livelli elevati di ferritina nel siero e di saturazione della transferrina e assenza pressoché completa degli eritroblasti nel midollo osseo, con normale granulopoiesi e magacariopoiesi. La malattia esordisce con i segni clinici caratteristici dell'anemia grave (affaticamento, letargia, pallore, intolleranza all'esercizio fisico e dispnea da sforzo), in assenza di sintomi emorragici.