vitalwiki

Argininemia

ORPHA:90· ICD-10 E72.2

Definicja

Rzadkie, dziedziczone w sposób autosomalny recesywny zaburzenie metabolizmu aminokwasów, charakteryzujące się hiperamonemią o różnym stopniu nasilenia, co prowadzi do opóźnienia rozwoju oraz spastyczności w przypadku braku leczenia.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Childhood, Infancy