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Argininémie

ORPHA:90· ICD-10 E72.2· Argininemia

Définition

Trouble autosomique récessif rare du métabolisme des acides aminés, caractérisé par une hyperammonémie de degré variable entraînant une régression progressive du développement et une spasticité en l'absence de traitement.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Childhood, Infancy