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Argininemia

ORPHA:90· ICD-10 E72.2

Definición

Es un trastorno del metabolismo de los aminoácidos, autosómico recesivo y poco frecuente, caracterizado por grados variables de hiperamonemia que, en ausencia de tratamiento, conduce a una pérdida progresiva de los hitos del desarrollo y a espasticidad.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood, Infancy