Zespół złuszczającej się skóry
ORPHA:817· Peeling skin syndrome
Definicja
Grupa rzadko występujących postaci rybiej łuski o dziedziczeniu autosomalnym recesywnym, klinicznie charakteryzująca się powierzchownym, samoistnym złuszczaniem skóry, zaś na poziomie histologicznym - złuszczaniem zewnętrznych warstw naskórka. PSS objawia się dystalnym albo uogólnionym rozkładem zmian, wyróżnia się typ A (niezapalny) i B (zapalny).
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Autosomal recessive
- Wiek zachorowania
- Infancy, Neonatal