Peeling Skin-Syndrom

Definition

Das Peeling Skin-Syndrom (PSS) bezeichnet eine Gruppe von seltenen, autosomal-rezessiven Formen von Ichthyose. Klinisch ist sie gekennzeichnet durch oberflächliche, beschwerdefrei spontane Abschälung der Haut, histologisch durch Abwerfen der äußeren Epidermisschichten. Das PSS betrifft entweder lokalisiert die Akren (akrales PSS) oder tritt generalisiert in 2 Formen auf: Typ A (nicht-entzündlich) oder Typ B (entzündlich).