'Peeling skin'-syndroom

Definitie

Een groep van zeldzame autosomaal recessieve vormen van ichthyosis, klinisch gekenmerkt door oppervlakkig, asymptomatisch en spontaan afschilferen van huid, en histologisch gekenmerkt door afschilfering van de buitenste lagen van epidermis. Peeling skin-syndroom (PSS) vertoont acrale (acraal PSS) of gegeneraliseerde distributie (gegeneraliseerd PSS type A (niet-inflammatoir) of B (inflammatoir)).