Síndrome pele descascada
ORPHA:817· Peeling skin syndrome
Definição
Grupo de formas autossómicas recessivas raras de ictiose caracterizadas clinicamente por descamação superficial, assintomática e espontânea da pele e histologicamente por descamação das camadas externas da epiderme. PSS apresenta uma distribuição acral (PSS acral) ou generalizada para PSS generalizada tipo A (não inflamatória) ou B (inflamatória).
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal