Síndrome de descamación cutánea

Definición

Es un grupo de formas autosómicas recesivas poco frecuentes de ictiosis caracterizadas clínicamente por descamación superficial, asintomática y espontánea de la piel e histológicamente por un desprendimiento de las capas externas de la epidermis. El PSS se presenta con una distribución acral (PSS acral) o diseminada en el PSS generalizado tipo A (no inflamatorio) o B (inflamatorio).