vitalwiki

L-2-acyduria hydroksyglutarowa

ORPHA:79314· ICD-10 E72.8· L-2-hydroxyglutaric aciduria

Definicja

L-2-acyduria hydroksyglutarowa jest postacią przede wszystkim neurologiczną acydurii 2-hydroksyglutarowej (zob. to hasło), charakteryzującą się opóźnieniem psychoruchowym, ataksją móżdżkową i zmienną makrocefalią lub padaczką

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Childhood