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Aciduria L-2-hidroxiglutárica

ORPHA:79314· ICD-10 E72.8· L-2-hydroxyglutaric aciduria

Definición

La aciduria L-2-hidroxiglutárica es fundamentalmente una forma neurológica de la aciduria 2-hidroxiglutárica (ver este término) caracterizada por retraso psicomotor, ataxia cerebelosa, macrocefalia variable o epilepsia.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood