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Acidurie L-2-hydroxyglutarique

ORPHA:79314· ICD-10 E72.8· L-2-hydroxyglutaric aciduria

Définition

L'acidurie L-2-hydroxyglutarique est une forme primaire d'acidurie 2-hydroxyglutarique caractérisée par un retard psychomoteur, une ataxie cérébelleuse et une macrocéphalie variable ou une épilepsie.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Childhood