Wrodzony Niedobór alfa2-antyplazminy

Definicja

Rzadka skaza krwotoczna spowodowana wrodzonym niedoborem alfa2-antyplazminy, która prowadzi do rozregulowania fibrynolizy i charakteryzuje się tendencją do krwotoków od dzieciństwa, z przedłużonymi krwawieniami i wybroczynami po niewielkich urazach oraz z epizodami samoistnych krwawień (często w nietypowych lokalizacjach, takich jak trzon kości długich).